Όταν το αίμα γίνεται πιο «πυκνό»

Η αληθής πολυκυτταραιμία (Polycythemia Vera – PV) είναι μια χρόνια αιματολογική νόσος, κατά την οποία ο μυελός των οστών παράγει περισσότερα κύτταρα του αίματος από όσα χρειάζεται ο οργανισμός. Κυρίως αυξάνονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια, ενώ σε αρκετούς ασθενείς μπορεί να είναι αυξημένα και τα λευκά αιμοσφαίρια ή τα αιμοπετάλια.

Στη μεγάλη πλειονότητα των ασθενών υπάρχει μια επίκτητη μετάλλαξη στο γονίδιο JAK2. Η αλλαγή αυτή συμβαίνει κατά τη διάρκεια της ζωής και συνήθως δεν κληρονομείται από τους γονείς ούτε μεταδίδεται στα παιδιά.

Γιατί όμως μας ενδιαφέρει η αύξηση των ερυθρών

αιμοσφαιρίων; Επειδή το αίμα γίνεται πιο «πυκνό» και δυσκολεύεται η φυσιολογική κυκλοφορία του. Ετσι αυξάνεται ο κίνδυνος δημιουργίας θρόμβων, οι οποίοι μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές, όπως εγκεφαλικό επεισόδιο, έμφραγμα ή φλεβική θρόμβωση. Η νόσος μπορεί να μην προκαλεί κανένα σύμπτωμα και να ανακαλυφθεί τυχαία σε μια γενική εξέταση αίματος. Οταν υπάρχουν συμπτώματα, συχνότερα είναι η κόπωση, ο πονοκέφαλος, η ζάλη, το κοκκίνισμα του προσώπου και ο έντονος κνησμός, ιδιαίτερα έπειτα από ζεστό μπάνιο. Σε ορισμένους ασθενείς διογκώνεται και ο σπλήνας.

Ο βασικός στόχος της θεραπείας είναι η πρόληψη των θρομβώσεων. Οι τακτικές αφαιμάξεις βοηθούν να διατηρείται ο αιματοκρίτης κάτω από 45%, ενώ στους περισσότερους ασθενείς χορηγείται χαμηλή δόση ασπιρίνης, εφόσον δεν υπάρχει αντένδειξη.

Οταν ο κίνδυνος θρόμβωσης είναι μεγαλύτερος ή η νόσος δεν ελέγχεται επαρκώς, μπορεί να χρειαστούν φάρμακα που μειώνουν την παραγωγή κυττάρων του αίματος, όπως η υδροξυουρία ή η ιντερφερόνη. Τα τελευταία χρόνια ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει η ropeginterferon alfa-2b, μια μακράς δράσης μορφή ιντερφερόνης, η οποία μπορεί να προσφέρει μακροχρόνιο έλεγχο της νόσου. Μια άλλη επιλογή είναι η ruxolitinib, αναστολέας της οδού JAK, κυρίως για ασθενείς στους οποίους η υδροξυουρία δεν είναι αποτελεσματική ή δεν είναι καλά ανεκτή.

Η αληθής πολυκυτταραιμία είναι μια χρόνια αλλά αντιμετωπίσιμη νόσος. Η έγκαιρη διάγνωση, η σωστή θεραπεία και η τακτική παρακολούθηση μπορούν να μειώσουν σημαντικά τον κίνδυνο επιπλοκών και να επιτρέψουν στους περισσότερους ασθενείς να διατηρούν καλή ποιότητα ζωής.

Οι εξελίξεις αυτές δείχνουν ότι η θεραπεία της αληθούς πολυκυτταραιμίας μετακινείται σταδιακά από τον απλό έλεγχο του αιματοκρίτη προς έναν πιο ολοκληρωμένο και εξατομικευμένο έλεγχο της ίδιας της νόσου.

Ο Θάνος Δημόπουλος είναι καθηγητής Θεραπευτικής Αιματολογίας – Ογκολογίας, τ. πρύτανης του ΕΚΠΑ

Keywords
Τυχαία Θέματα