Σκληρόδερμα: Η άγνωστη και ύπουλη νόσος

Σκληρόδερμα: Η άγνωστη και ύπουλη νόσος29.06.2018Νέα

Προσβάλλει 100 ασθενείς κάθε χρόνο στην Ελλάδα

Από τη
Ρίτα Μελά

Το σκληρόδερμα δεν θα μου πάρει το χαμόγελο». Αυτό είναι το μήνυμα της φετινής Ευρωπαϊκής Ημέρας για το Σκληρόδερμα, που γιορτάζεται σήμερα 29 Ιουνίου. Την καθιέρωσε η Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Ενώσεων για το Σκληρόδερμα (FESCA) και συμμετέχει και η Ελληνική Εταιρεία

Αντιρευματικού Αγώνα (ΕΛΕΑΝΑ), σε συνεργασία με το Ελληνικό Ιδρυμα Ρευματολογίας.

Το συστηματικό σκληρόδερμα είναι μια γενικευμένη χρόνια μη μεταδοτική αυτοάνοση πάθηση, η οποία προσβάλλει το δέρμα και αρκετές φορές τα εσωτερικά όργανα, όπως ο γαστρεντερικός σωλήνας, οι πνεύμονες, η καρδιά και οι νεφροί. Δύο από τις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) που εμφανίζεται στο 16% των ασθενών με σκληρόδερμα και αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου τους, καθώς και τα δακτυλικά έλκη, δηλαδή οι επώδυνες πληγές στα δάχτυλα, οι οποίες επηρεάζουν αρνητικά την ποιότητα ζωής των ασθενών, μια και δυσχεραίνουν τις απλές καθημερινές δραστηριότητές τους. Τα δακτυλικά έλκη μπορεί να οδηγήσουν έως και στην καταστροφή των οστών των δαχτύλων, αν μείνουν αθεράπευτα.

Παρότι η αιτιολογία της πάθησης παραμένει άγνωστη, είναι πλέον γνωστό ότι ενεργοποιείται το ανοσολογικό σύστημα και ότι άτομα που εκτίθενται σε ορισμένες ουσίες του περιβάλλοντος, όπως εργασία σε ορυχεία, σε εργοστάσια παραγωγής χλωριούχου βινιλίου ή σε οργανικούς διαλύτες, εμφανίζουν πιο συχνά τη νόσο.

Οι γυναίκες

Η πάθηση προσβάλλει πιο συχνά τις γυναίκες της αναπαραγωγικής ηλικίας. Συνολικά υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 1.500 ασθενείς σε όλη τη χώρα, ενώ προστίθενται περίπου 100 νέοι ασθενείς με σκληρόδερμα ανά έτος, αν και οι αριθμοί αυτοί μπορεί να μην αντικατοπτρίζουν την πραγματικότητα, δεδομένου ότι υπάρχει αδιευκρίνιστος αριθμός ασθενών στους οποίους η διάγνωση δεν έχει ακόμη γίνει, ιδίως στα αρχικά στάδια της πάθησης.

Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση του συστηματικού σκληροδέρματος χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα, όπως ανοσορρυθμιστικά, ανοσοκατασταλτικά, γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη σε μικρές δόσεις), αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης, προστανοειδή, αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, αναστολείς φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 και ανταγωνιστές του υποδοχέα της ενδοθηλίνης.